Utama sains

Biologi peroksisom

Biologi peroksisom
Biologi peroksisom

Video: Organel Sel (peroksisom) 2024, Julai

Video: Organel Sel (peroksisom) 2024, Julai
Anonim

Peroksisom, organel terikat membran yang berlaku di sitoplasma sel eukariotik. Peroksisom memainkan peranan penting dalam pengoksidaan biomolekul tertentu. Mereka juga menyumbang kepada biosintesis lipid membran yang dikenali sebagai plasmalogen. Pada sel tumbuhan, peroksisom menjalankan fungsi tambahan, termasuk kitar semula karbon dari fosfoglikolat selama proses fotorespirasi. Jenis peroksisom khusus telah dikenal pasti pada tanaman, di antaranya glikoksisom, yang berfungsi dalam penukaran asid lemak menjadi karbohidrat.

penyakit metabolik: Gangguan peroksisom

Peroxisome s adalah organel sitoplasma yang memainkan peranan penting dalam katabolisme asid lemak rantai panjang dan lain-lain

Peroksisom mengandungi enzim yang mengoksidakan molekul tertentu yang biasanya terdapat di dalam sel, terutamanya asid lemak dan asid amino. Reaksi pengoksidaan tersebut menghasilkan hidrogen peroksida, yang merupakan asas dari nama peroksisom. Walau bagaimanapun, hidrogen peroksida berpotensi toksik pada sel, kerana mempunyai kemampuan untuk bertindak balas dengan banyak molekul lain. Oleh itu, peroksisom juga mengandungi enzim seperti katalase yang mengubah hidrogen peroksida menjadi air dan oksigen, sehingga meneutralkan toksisitas. Dengan cara itu peroksisom menyediakan lokasi yang selamat untuk metabolisme oksidatif molekul tertentu.

Plasmalogen adalah lipid eter utama pada manusia (lipid eter mengandungi satu atau lebih kaitan eter, membezakannya dengan lipid lain, yang biasanya mengandungi kaitan ester). Enzim khusus dalam peroksisom memangkinkan sintesis pendahulunya eter fosfolipid. Molekul prekursor menjalani sintesis lebih lanjut dalam retikulum endoplasma, yang menghasilkan pengeluaran plasmalogen. Walaupun peranan fisiologi plasmalogen tidak jelas, kecacatan pada biosintesisnya, yang berlaku akibat gangguan peroksisomal, dikaitkan dengan keadaan perkembangan yang teruk, termasuk rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP) dan sindrom Zellweger. Di otak penurunan tahap plasmalogen telah diperhatikan pada pesakit dengan penyakit Alzheimer dan dikaitkan dengan kekurangan fungsi kognitif.

Gangguan peroksisom disebabkan oleh mutasi pada gen yang terlibat dalam biogenesis peroksisom atau yang menyandikan enzim dan protein pengangkut (yang mengambil enzim dari sitoplasma) dari peroksisom. Gangguan peroksisomal adalah gangguan kongenital, dan ia berkisar dari tahap sederhana hingga teruk. Spektrum Zellweger, misalnya, merangkumi sindrom Zellweger, adrenoleukodystrophy neonatal (NALD), dan penyakit Refsum bayi. Sindrom Zellweger dicirikan oleh ketiadaan sepenuhnya atau pengurangan jumlah peroksisom. Ia adalah keadaan yang paling teruk dalam sindrom Zellweger. Mutasi yang menimbulkan sindrom Zellweger menyebabkan tembaga, zat besi, dan zat yang disebut asid lemak rantai panjang berkumpul di dalam darah dan tisu, seperti hati, otak, dan ginjal. Bayi dengan sindrom Zellweger sering dilahirkan dengan kecacatan wajah dan kecacatan intelektual; ada yang mengalami gangguan penglihatan dan pendengaran dan mungkin mengalami pendarahan gastrousus atau kegagalan hati yang teruk. Prognosis kurang baik: kebanyakan bayi dengan sindrom Zellweger tidak hidup melebihi satu tahun. Gejala NALD dan penyakit Refsum bayi, sebaliknya, muncul pada akhir bayi atau pada masa kanak-kanak, dan pesakit dapat bertahan hingga awal dewasa. Begitu juga, pesakit dengan RCDP dapat bertahan hingga usia kanak-kanak atau, dalam kes-kes ringan, pada awal dewasa.

Peroksisom digambarkan pada tahun 1960 sebagai bagian dari karya perintis Christian René de Duve, yang mengembangkan teknik pecahan sel. Kaedah De Duve memisahkan organel berdasarkan sifat pemendapan dan ketumpatannya, dan peroksisom lebih padat daripada organel lain. Dia kemudian mencipta istilah peroksisom. De Duve berkongsi Hadiah Nobel Fisiologi atau Perubatan 1974 dengan Albert Claude dan George Palade untuk karya itu.