Sindrom Hurler, juga disebut Gargoylism, atau Mucopolysaccharidosis I, salah satu daripada beberapa gangguan genetik yang jarang berlaku yang melibatkan kecacatan dalam metabolisme mukopolysaccharides, kelas polisakarida yang mengikat air untuk menyatukan sel dan melincirkan sendi. Permulaan sindrom berlaku pada bayi atau awal kanak-kanak, dan penyakit ini berlaku dengan frekuensi yang sama pada kedua-dua jantina. Individu yang terjejas menunjukkan keterbelakangan mental yang teruk, penyebaran sudut mata, pekak, hirsutisme (keguguran), hati dan limpa yang membesar, kerdil dengan punggung yang bersongkok, anggota badan yang pendek dan tangan yang cakar, kepala besar dengan mata yang lebar, lekuk alis yang berat dan jambatan hidung yang dalam, dan gigi yang terbentuk dengan buruk. Gangguan ini dapat dikenal pasti dalam dua tahun sejak lahir; kanak-kanak seperti itu memerlukan penjagaan institusi dan biasanya tidak hidup melebihi usia remaja. Kematian paling sering disebabkan oleh kegagalan jantung, yang disebabkan oleh penyusupan otot jantung dan saluran koronari dengan mukopolisakarida.
penyakit tisu penghubung: Gangguan keturunan pada tisu penghubung
Sindrom Hurler, atau mucopolysaccharidosis type I, adalah yang paling biasa dan paling cepat membawa maut. Beberapa kanak-kanak yang menderita mencapai usia
