Utama kesihatan & perubatan

Patologi sindrom autoimun poliglandular

Patologi sindrom autoimun poliglandular
Patologi sindrom autoimun poliglandular

Video: DOKTER YANG MENGIDAP 4 AUTOIMUN | dr. ANDINI NATASARI SAVIETRI 2024, Julai

Video: DOKTER YANG MENGIDAP 4 AUTOIMUN | dr. ANDINI NATASARI SAVIETRI 2024, Julai
Anonim

Sindrom autoimun poliglandular, salah satu daripada dua sindrom keluarga di mana pesakit yang terkena mempunyai kekurangan kelenjar endokrin berganda. Beberapa pesakit menghasilkan antibodi serum yang bertindak balas dengan, dan mungkin merosakkan, beberapa kelenjar endokrin dan tisu lain, dan pesakit lain menghasilkan limfosit (sejenis sel darah putih) yang berhijrah ke dan merosakkan kelenjar endokrin.

Sindrom autoimun poliglandular jenis 1 berlaku pada kanak-kanak atau remaja dan dicirikan terutamanya oleh hypoparathyroidism (kekurangan parathormone), jangkitan dengan organisma kulat Candida albicans, yang menyebabkan kandidiasis kulit atau membran mukus mulut, dan kekurangan adrenal (penyakit Addison). Pesakit yang terjejas juga mungkin menghidap diabetes mellitus, hipogonadisme (rembesan hormon seks yang tidak mencukupi dan perkembangan organ seks), hipotiroidisme (penurunan rembesan hormon tiroid), atau malabsorpsi usus. Sindrom autoimun poliglandular jenis 1 diwarisi sebagai sifat resesif autosomal (gen yang tidak normal mesti diwarisi dari kedua ibu bapa) dan disebabkan oleh mutasi pada gen AIRE (autoimmune regulator); produk gen dan fungsinya tidak diketahui.

Sindrom autoimun poliglandular jenis 2 berlaku pada orang dewasa dan dicirikan oleh kekurangan adrenal, diabetes mellitus tipe I, hipotiroidisme atau penyakit Graves, hipogonadisme, dan anemia yang merosakkan. Sindrom autoimun poliglandular jenis 2 boleh mempengaruhi beberapa ahli keluarga, tetapi corak pewarisan tidak diketahui.