Granulomatosis dan polyangiitis (IPK), yang sebelumnya disebut granulomatosis Wegener, gangguan yang tidak biasa ditandai dengan keradangan dan degenerasi saluran darah kecil, terutama pada paru-paru, ginjal, dan sinus. Granulomatosis dan polyangiitis (IPK) adalah bentuk vaskulitis, sekumpulan keadaan yang dicirikan oleh keradangan saluran darah. Keradangan, yang biasanya mempengaruhi saluran darah bersaiz kecil hingga sederhana, menyebabkan pengurangan aliran darah dan pengiriman oksigen ke sel dan tisu, yang mengakibatkan pembentukan granuloma (pengumpulan sel-sel imun), ciri utama penyakit ini.
penyakit tisu penghubung: Vaskulitida nekrotik
Wegener granulomatosis adalah gangguan yang ditandai dengan kombinasi lesi granulomatosa saluran udara atas dan pernafasan bawah
Punca IPK tidak jelas. Ia biasanya berlaku pada usia dewasa, walaupun boleh mempengaruhi individu pada usia berapa pun. Hampir mana-mana organ mungkin terjejas, tetapi selalunya saluran yang berpenyakit berada di saluran pernafasan, buah pinggang, dan sinus. Lesi menyerupai luka pada poliarteritis nodosa. Gejala boleh berkembang dengan cepat, beberapa hari, atau lebih lama, selama beberapa bulan. Hidung berair, mimisan, dan keradangan kronik pada sinus adalah antara tanda pertama penyakit ini. Sakit sendi, radang mata, pendengaran berkurang, masalah penglihatan, demam, dan keletihan juga boleh timbul. Selepas itu, keradangan saluran darah menjadi meluas, dan individu yang terkena mungkin mengalami penurunan kemampuan untuk menggerakkan jari, jari kaki, atau anggota badan mereka. Sekiranya tidak dirawat, banyak organ menjadi rosak secara kekal. Kematian paling kerap berlaku akibat kerosakan buah pinggang atau kegagalan paru-paru.
Diagnosis awal sangat penting untuk merawat IPK secara berkesan dan mengelakkan komplikasi. Rawatan merangkumi pemberian ubat imunosupresan, terutamanya glukokortikoid seperti prednison. Ejen lain, seperti rituximab, atau ubat kemoterapi, seperti siklofosfamid atau metotreksat, boleh digunakan. IPK dapat dikurangkan melalui rawatan segera, dalam beberapa kes tanpa perawatan jangka panjang dengan terapi ubat.
